Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişi

Oxuma vaxtı: 14 dəq Oxunma sayı: 1310

yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişi nədir?Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişi — bədxassəli hormonal aktiv ovarial törəmə olub, orqanın stromasının qranulyar hüceyrələrindən inkişaf edir. Qızlarda erkən cinsi yetişkənlik, reproduktiv yaşda olan qadınlarda menometrorragiyalar və asiklik qanaxmalar, postmenopauza dövründə isə qanlı ifrazatla təzahür edir. Diaqnoz çanaq orqanlarının USM, inhibinlərin və Müllerin inhibəedici substansiyasının səviyyəsinin təyini, bioptatın histoloji müayinəsinə əsasən qoyulur. Müalicə kombinəolunmuş şəkildə aparılır: zədələnmiş artımların çıxarılması və ya histerektomiya, piyliyin rezeksiyası,  lazım gəldikdə şüa və polikimyaterapiya.

  • Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin yaranma səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin əlamətləri
  • Ağırlaşmaları
  • Diaqnostika
  • Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişi barədə ümumi məlumat

Qranulyoz hüceyrəli ovarial şişlərin (follikuloma, qranulyozepitelioma, qranulyoz hüceyrəli və ya follikuloid xərçəng, silindroma, yumurtalığın feminizəedici mezenxioması) əsas xüsusiyyətlərinə 65-75%-dən çox hallarda klinik əlamətlərin erkən təzahürü, zəif proqredientlik və uzaq metastazların yaranma riskinin az olması aiddir. Adətən neoplaziya birtərəfli olur. Müşahidələrə əsasən belə şişlər yumurtalıqların həcmli törəmələrinin 0,6-7,5%-ni təşkil edir. Patologiyanın yetkin forması əksər hallarda 40-60 yaşlı qadınlarda, yuvenil forması isə yaşı 10-dan az olan qızlarda aşkarlanır. Bu tip şişlər mexenximal mənşəli olsa da, epitel quruluşuna malik olurlar, bu da onların inkişaf mərhələsinə öz təsirini göstərir.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin səbəbləri

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin səbəbləriXəstəliyin etiologiyası tam öyrənilməmişdir. Ehtimal olunur ki, neoplastik proses genetik qüsurlu qadınlarda yaranır. Törəmənin gecikmiş (yetkin) forması ilə xəstələnən qadınların 97%-də və yuvenil formalı xəstələrin 10%-də FOXP2 genində eyni mutasiya izlənilir. Eləcə də yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin erkən tipinin 12 və 22-ci autosomlarda anomaliyalar zamanı müşahidə olunan bir sıra irsi sindromlarla əlaqəsi müəyyən olunmuşdur. Fərziyyələrə görə DNT-nin bu dəyişikliyi hamiləliyin birinci yarısında – ovarial toxumanın formalaşma prosesində yaranır, törəmənin inkişafı isə sonralar provokasiyaedici amillərin təsirindən baş verir. Ginekologiya və onkologiya sahəsinin mütəxəssislərinin fikrincə anamnezdə aşağıda qeyd olunan dəyişikliklər olduqda patologiyanın yaranma ehtimalı yüksəlir:

  • Dishormonal vəziyyətlər. 25-26% xəstələrdə gec menarxe, 20%-də isə yumurtalıqların sekretor funksiyasının hipotalamo-hipofizar tənzimin pozulması səbəbindən yaranan disfunksiya (opso- və amenoreya, qeyri-müntəzəm aybaşı sikli, disfunksional qanaxmalar) aşkarlanır.
  • Endokrin patologiya. Qranulyoz hüceyrəli ovarila şişlərdən əziyyət çəkən qadınların 40%-də müxtəlif dərəcəli piylənmə, 12-13%-də isə hipotireoz əlamətləri izlənilir. Birinci halda neoplaziyanın yaranma ehtimalının yüksəlməsi piy toxumasının estrogen hasili, ikinci halda isə tireoid disfunksiyanın oositlərin yetişməsinə və steroidogenezə təsiri ilə əlaqədardır.
  • Qaraciyər xəstəlikləri. 20-22% hallarda müxtəlif növ qaraciyər patologiyaları təyin edilir. Steroid cinsi hormonların inaktivasiyası proseslərinin pozulması dishormonal pozğunluqlara səbəb olur, bu da həm ovarial toxumaya, həm də neyroendokrin tənzimə öz təsirini göstərir.
  • İmmun çatışmazlıq. Hüceyrə və humoral immunitetin yetərsizliyi nəticəsində patoloji hüceyrə aktivliyinin və şişin böyüməsinin dayanmasını vaxtında aşkar etmək olmur. İmmunosupressiya ağır somatik xəstəliklər, qlükokortikoidlər və digər preparatların qəbulu zamanı müşahidə olunur.
  • Kiçik çanaqda iltihabi proseslər. Xroniki ooforitadneksit üçün toxumaların işemiya və destruksiyası, aktiv hüceyrə reperasiyası xarakterikdir. Bu cür dəyişikliklər yumurtalıqların dizembriogenetik dəyişilmiş toxmalarında neoplastik proseslərin aktivləşməsinə gətirib çıxarır.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin patogenezi

Yumurtalıqların qranulyoz hüceyrəli neoplaziyalarında şişin böyümə mənbəyi cinsiyyət ciyəsinin stromasından əmələ gələn və oositləri əhatə edən qranulyoz hüceyrələrdir. İndiyə qədər müəyyən olunmamış provokasiyaedici amillərin təsirindən hüceyrələrin nəzarətsiz şəkildə bölünməsi başlanır və nəticədə həcmli törəmə formalaşır. Ehtimal olunur ki, yuvenil və yetkin formaların inkişafının təkan anı fərqli olur. Neoplaziyalar üçün asta böyümə və gec metaztazlaşma xarakterikdir. Patologiya hormonal aktiv olduğundan xəstənin qanında estrogenlərin miqdarı yüksəlir, bəzi hallarda progesteron və androgenlərin miqdarı artır. Cinsi hormonların həssas toxuma və orqanlara təsiri xəstəliyin tipik kliniki şəklini formalaşdırır.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin təsnifatı

Onkoloqlar tərəfindən yumurtalıqların qranulyoz hüceyrələrinin 2 əsas forması ayırd edilir. Bu formalar eyni morfoloji substrata malik olduqları halda neoplastik prosesin yaranma vaxtı, inkişaf sürəti və bədxassəlik dərəcəsi müxtəlif olur. Xəstəliyin I-IV mərhələlərə ayrılması onkologiyanın ümumi prinsiplərinə müvafiqdir. Neoplaziyanın sistemləşdirilməsinin əsas kriteriyalarına vaxt amili aiddir. Xəstəliyin yaranma vaxtını nəzərə alaraq aşağıdakı formalar qeyd olunur:

  • Yuvenil şişlər. Belə törəmələr qranulyoz hüceyrəli şişlərin 5%-ni təşkil edir, follikulyar və ya diffuz quruluşa malik olur, qənaətbəxş gediş və proqnozla fərqlənir. Adətən somatik sağlam qızlarda və yeniyetmələrdə, nadir hallarda isə yanaşı patologiyaları olmayan 30 yaşdan kiçik reproduktiv yaş dövründə olan qadınlarda aşkarlanır. Bu tip neoplaziyaların formalaşmasının əsas səbəbinin gen mutasiyaları və dizembriogenez olması ehtimal olunur.
  • Yetkin törəmələr. Əsasən peri- və postmenopauza dövründə endokrin və ya somatik xəstəlikləri olan qadınlarda rast gəlinir. 2 histoloji forması mövcuddur: musinoz, seroz və ya hemorragik möhtəviyyatlı iri boşluğu olan makrofollikulyar forma və diffuz yerləşmiş hüceyrə qruplarından ibarət lüteinləşmiş forma. Güman edilir ki, bu formalar hipofizin disfunksiyası və onunla bağlı hormonal disbalans nəticəsində inkişaf edir.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin əlamətləri

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin əlamətləriKlinik simptomatika xəstəliyin formalarından asılıdır, lakin hər bir halda qranulyoz epiteliomaların aparıcı əlamətləri cinsi hormonların sekresiyasının artması ilə əlaqədar olur, bəzi hallarda onlara digər əlamətlər də qoşulur. Şiş prosesinin uzunmüddətli simtomsuz gedişi mümkündür. Neoplaziyanın yuvenil forması zamanı xəstələrin 2/3 hissəsində vaxtından əvvəl cinsi yetişkənlik və ya ovarial-aybaşı siklinin pozulmaları qeyd olunur. Qızlarda süd vəziləri böyüyür, qoltuqaltı və qasıq nahiyəsijndə tüklənmə, uşaqlıq yolundan qanlı ifrazat müşahidə olunur. Qranulyoz hüceyrəli xərçəngdən əziyyət çəkən reproduktiv yaşda olan qadınlarda aybaşı gur olur, onun dövrülüyü pozulur, aybaşıarası dövrdə uşaqlıq yolundan qanla qarışıq selik axır.

Qranulyoz hüceyrəli neoplaziyaların yetkin forması üçün estrogen mənşəli cavanlaşma xarakterikdir. 84-85% hallarda aybaşı sikli pozulur: əvvəllər normal aybaşı olan qadınlarda asiklik menometrorragiyalar, postmenopauza dövründə isə qanlı vaginal ifrazatlar izlənilir. Süd vəziləri ağrılı və kobudlaşmış olur. Şişin androgen hasil etdiyi hallarda virilizasiya əlamətləri – üst dodaq, çənə nahiyəsində qalın tüklər, səsin kobudlaşması mümkündür. Bəzən iri ölçülü törəmələr və ya assit zamanı qarın boşluğunda oma, büzdüm, bel, düz bağırsaq və ya qasığa irradiasiya edən ağrı hissiyyatı yaranır. Meteorizm, qəbizlik, sidik ifrazının pozulması qonşu orqanların prosesə qoşulmasına dəlalət edir.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin ağırlaşmaları

Yumurtalıqların qranulyoz hüceyrəli törəməsi olan hər 10-cu qadında şişin kapsulunun partlaması və bunun nəticəsində hemoperitoneum və kəskin qarına xas olan intensiv ağrı müşahidə olunur. Neoplaziyaların 1/4 hissəsində feminizəedici ovarial mezenxioma assitin inkişafına gətirib çıxarır.  Neoplaziyanın uzaq ağırlaşmalarına nazik və yoğun bağırsağın müsariqəsinə metastazlaşma, radikal müalicədən sonra residivlər aiddir. Nadir hallarda qranulyozoepitelioma hematogen yolla qaraciyər, dalaq, böyrəküstü vəzilərə metastaz verir. Bu patologiyaya xas olan hiperestrogeniya süd vəzilərində onunla assosiasiyalı displastik proseslər və neogenezə (mastopatiya və digər şişlər), uşaqlığın miomasının böyüməsinə, endometriumun yüksək differensiasiyalı xərçənginin yaranmasına (xəstə qadınların təxminən 10%-də qeyd olunur) səbəb olur.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin diaqnostikası

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinə şübhə yarandıqda həcmli törəməni aşkar edən, onun hormonal aktivliyini və qonşu orqanlara təsirini qiymətləndirməyə imkan verən müayinələr təyin olunur. Bu xəstəlik üçün yüksək spesifikliyə malik bir sıra laborator markerlər mövcuddur. Klassik müayinə planına aşağıdakı üsullar aiddir:

  • Ginekoloji müayinə. Bimanual palpasiya zamanı sağ və ya sol artımlar nahiyəsində bərk elastik konsistensiyalı törəmə aşkarlanır. Postmenopauza dövründə olan qranulyozoepiteliomalı xəstələrdə cinsi orqanların involyusiyasına xas olan vulva və uşaqlıq yolunun selikli qişasının atrofiya əlamətləri izlənilmir.
  • Kiçik çanaq orqanlarının USM. Yumurtalıq toxumasında solid, bir və ya çox kameralı, diametri 100 mm kimi və daha artıq olan, mülayim və ya yüksək vaskulyarizasiyalı, əksər hallarda hemorragik komponentlərin rast gəlindiyi törəmə müəyyən olunur. Daha dəqiq məlumat almaq üçün KT və MRT təyin olunur.
  • İnhibinlərin səviyyəsi. Diaqnostikanın yüksək həssaslıqlı üsulu sayılır, postmenopauza dövründə onun əhəmiyyəti daha böyükdür. Birincili follikulyar xərçəngdə 65-77% xəstələrdə inhibin A, 89-100% xəstələrdə isə inhibin B-nin konsentrasiyası artır. Residivlər zamanı zərdab inhibinləri A və B 58% və 85% xəstələrdə yüksəlmiş olur.
  • Müllerin inhibəedici substansiyası (MİS). Uşaqlarda qranulyoz hüceyrəli şişlərin diaqnostikasında, o cümlədən orqan qoruyucu cərrahi müdaxilələrdən sonra aparılan monitorinq zamanı spesifik marker hesab olunur. Yumurtalıqların qranulyoz hüceyrələri tərəfindən hasil olunan MİS-nın səviyyəsi xəstələrin 70-80%-də yüksək olur.
  • Bioptatın histologiyası. Morfoloji müayinə optimal həkim taktikasının seçilməsinə kömək edir. Histoloq şişin növünü, onun differensiasiya və nüvə atipiyasının dərəcəsini, mitotik aktivliyini, nekrotik dəyişikliklər, damar invaziyaları, şiş emboliyalarının olmasını müəyyən edir.

Əlavə üsullar kimi estradiol, progesteron, androgen, FSH səviyyəsi yoxlanılır. Histeroskopiya zamanı endometriumun hiperplaziyası əlamətləri aşkar olunur. Yumurtalıqların tekomatozu, Şteyn-Levental sindromu, androsteroma, hilus hüceyrələrindən əmələ gələn şişəbənzər törəmələrlə differensiasiya edilir. Follikulomanın simptomsuz gediş fonunda kəskin qarın simptomatikası ilə təzahür etməsi zamanı uşaqlıqdan kənar hamiləlik, yumurtalıq kistalarının dağılması, digər kəskin ginekoloji və cərrahi patologiyalar istisna edilir. Diaqnostik prosesə onkoginekoloq, endokrinoloq, cərrah cəlb edilir.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin müalicəsi

Həkim taktikası prosesin mərhələsindən və törəmənin növündən asılıdır. Cərrahi müalicə məsləhət görülür, lazım gəldikdə əməliyyatdan sonra şüa və kimyaterapiya aparılır. Cərrahi müdaxilənin həcmi xəstənin yaşı, onun reproduktiv planları və şiş prosesinin yayılma dərəcəsinə əsasən təyin olunur. Şişin növündən asılı olaraq aşağıdakı müalicə sxemindən istifadə olunur:

  • Yetkin formalı neoplaziyalar zamanı—uşaqlıq yolu üstü amputasiya və ya panhisterektomiya. Kontakt metastazlaşma ehtimalı olduğuna görə böyük piylik xaric olunur.  Xəstəliyin II-IV mərhələlərində intraoperasion şüa terapiayası aparılır, cərrahi müdaxilədən sonra isə residiv riskinin qarşısını almaq məqsədilə platin preparatları ilə 4 kursdan az olmayan polikimyaterapiya təyin olunur.
  • Yuvenil formalı neoplaziyalarda— neoplastik prosesin erkən mərhələlərində orqanqoruyucu əməliyyat- zədələnmə nahiyəsində artımların çıxarılması icra edilir, piylik çıxarılmır. II-IV mərhələlərdə müdaxilənin həcmi metastaz ocaqlarının lokalizasiyasına əsasən müəyyənləşdirilir, lakin panhisterektomiya yalnız uşaqlıq və əks tərəfdə yerləşən artımların zədələnməsi zamanı tətbiq edilir. Prosesin proqressivləşməsinin əlamətləri müşahidə olunduqda kimyaterapiya təyin edilir.

Metastatik və ya residiv düyünləri olan xəstələr təkrar əməliyyat olunur. Törəmənin asta böyüməsi  bu müdaxilələrin effektivliyini artırır. Bəzi hallarda solitar metastaz və ya residiv şişin çıxarılması uzunmüddətli remissiyanın əldə olunması üçün kifayət edir. Kimyaterapevtik preparatlar və şüa terapiyasının təyininə hər bir residiv halı üçün individual şəkildə qərar verilir.

Yumurtalığın qranulyoz hüceyrəli şişinin proqnoz və profilaktikası

89-90% hallarda xəstəlik erkən mərhələlərdə aşkar olunduğundan proqnoz yumurtalığın digər bədxassəli şişləri ilə müqayisədə daha qənaətbəxş sayılır. Neoplaziyanın aqressiv gedişi yalnız 5% xəstələrdə qeyd olunur. Şişin yuvenil formaları daha qənaətbəxş hesab olunur, yetkin formalar isə torpid gediş, uzaq residiv və metstazlarla fərqlənir. Gecikmiş diaqnostika, nüvələrin mülayim və ifadəli atipiyası, damar invaziyaları, şiş embolları, orta və zəif differensiasiya zamanı sürətli proqressivləşmə riski artır.

Etiologiyanın qeyri-müəyyənliyi ilə əlaqədar ilkin profilaktik tədbirlər hazırlanmamışdır. İkincili profilaktika profilaktika şişin erkən aşkar edilməsinə yönəldilmişdir (vaxtaşırı ginekoloq müayinəsindən keçmək, USM-skrininq). Üçüncülü profilaktika müalicədən sonra xəstəliyin residivlərinin qarşısını alır. Əməliyyat olunmuş qadınlara şiş markerlərinin (inhibin, MİS) monitorinqləri, orqanqoruyucu müdaxilələr zamanı -2-3 illik müşahidə və hamiləliyin planlaşdırılmasından qabaq kompleks müayinə (hətta diaqnostik laparoskopiyaya qədər) məsləhət görülür.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: