Vulvanın sarkoması

Vulvanın sarkoması – yumşaq toxumaları əmələ gətirən yetkin hüceyrələrin sələflərindən yaranan bədxassəli neoplaziyadır. Patologiya xarici cinsiyyət orqanlarının qalınlığında sürətlə böyüyən düyünlə təzahür edir. Vulvanın sarkoması üçün hematogen yolla metastazlaşma (ağciyərlərdə ikincili ocaqların yaranması) və lokal residivləşməyə meyllik xarakterikdir. Neoplaziyanın diaqnostikasında ginekoloji baxış, introskopik üsullar (USM, MRT), bioptatın morfoloji analizi, şiş hüceyrələrinin kariotiplənməsindən istifadə olunur. Müalicə cərrahi yolla aparılır, əlavə olaraq radio- və polikimyaterapiya tətbiq oluna bilər.

• Vulvanın sarkomasının yaranma səbəbləri
• Patogenez
• Təsnifat
• Vulvanın sarkomasının əlamətləri
• Diaqnostika
• Vulvanın sarkomasının müalicəsi
• Proqnoz və profilaktika

Vulvanın sarkoması barədə ümumi məlumat

Vulvanın sarkoması əksər hallarda mezenximanın hüceyrələrindən yaranır. Patologiya bədxassəli yumşaq toxuma neoplaziyalarının yarımqrupuna daxildir. Xarici cinsiyyət orqanlarının bütün bədxassəli törəmələri arasında  sarkoma 1-2% yer tutur. Xəstələrin yaşı geniş diapazona malikdir – südəmər dövrdən tutmuş qoca yaşlara qədər. Xəstəliyin rastgəlmə tezliyi 20-50 yaşlarda daah yüksək olur. 10 yaşa qədər uşaqlarda rabdomiosarkoma, böyüklərdə isə leyomiosarkoma müşahidə edilir. Bu formalarla yanaşı sarkomanın daha çox öyrənilən növləri sırasına epitelioid, alveolyar sarkoma, liposarkoma, qabaran dermatofibrosarkoma aiddir.

Vulvanın sarkomasının səbəbləri

Şişin etiologiyası hələ də tibbə məlum deyil. Buna baxmayaraq, yumşaq toxuma sarkomalarının əsasən genetik patologiyaları: Li-Fraumeni sindromu, Qardner sindromu, Reklinqhauzen xəstəliyi, Qorlin-Qolts sindromu,  Burnevill-Prinql xəstəliyi, Verner sindromu olan şəxslərdə yaranması qeyd edilir. Kanserogenlərlə: asbest, arsenik, xlorvinillə uzunmüddətli təmas xəstəliyin yaranma ehtimalını artırır. Sarkomanın 8-ci tip herpesvirus tərəfindən törənməsini irəli sürən, lakin hələlik yalnız Kapoşi sarkoması üçün təsdiq edilmiş hipotez mövcuddur.

Vulvanın sarkomasının patogenezi

Normada mezenximal hüceyrələr birləşdirici toxumanın bu və ya digər növünə xas olan xusisiyyətlər əldə edərək yetişir. Sarkomanın inkişafının əsasında sələf hüceyrələrin yetişmə və differensiasiya qabiliyyətinin itirilməsinə səbəb olan, onların çoxalmasını sürətləndirən, bununla da bədxassəli şişin böyüməsinə gətirib çıxaran naməlum mexanizm dayanır.

Neoplaziya əzələlərin qalınlığında və ya onlar arasında lokalizasiya olunur. İlkin mərhələlərdə əzələnin daxilində yerləşən sarkoma fassiya, əzələlərarası neoplaziya isə sərtləşmiş ətraf toxumalardan yaranan psevdokapsul ilə  sərhədlənir. Şiş inkişaf etdikcə bu baryerləri keçərək, qonşu strukturları zədələyir. Sarkoma multisentrik böyümə – eyni zamanda bir neçə ocaqdan inkişaf etməsi ilə seçilir, bu da onun residivlərinin tezliyini izah edir. Şiş hüceyrələri asanlıqla ayrılaraq, orqanizmə yayılır. Vulvanın sarkoması hematogen yolla metastazlaşma və əsasən ağciyərlərin zədələnməsi ilə səciyyələnir. Limfogen metastazlaşma 20% hallarda müşahidə edilir, bu yol rabdomiosarkoma və dərinin xoralaşması zamanı xarakterikdir.

Vulvanın sarkomasının təsnifatı

Vulvanın sarkomasının dəqiq mərhələləşdirilməsi müalicə taktikasının seçilməsi üçün çox vacibdir. Onkoginekologiyada şişlərin TNM sistemi (T-şiş, N-regionar limfa düyünləri, M-uzaq metastazlar) üzrə beynəlxalq təsnifatından istifadə olunur. Bundan əlavə yumşaq toxumaların sarkomasının mərhələlərini təyin etmək üçün onun differensiasiyası barədə məlumat tələb olunur. Bu parametr G hərfi ilə ifadə edilir.

• IA mərhələ (G1-2T1a-bN0M0) – yüksək və ya mülayim differensiasiyalı, ən böyük ölçüsü 5 sm-dən az olan səthi və ya dərin şiş. Regionar limfa düyünləri və uzaq orqanların metastatik zədələnmələrinin əlamətləri müşahidə edilmir.
• IIA mərhələ (G2T2a-bN0M0) – mülayim differensiasiyalı, 5 sm-dən böyük olan dərin və ya səthi yerləşmiş ocaq. Metastazlar aşkarlanmır.
• IB mərhələ (G3-4T1a-bN0M0) – aşağı differensiasiyalı, ölçüsü 5 sm-dən kiçik, dərin və ya səthi şiş. Metastazlar qeyd olunmur.
• IIB mərhələ (G3-4T2aN0M0) – aşağı differensiasiyalı və ya differensiasiya olunmayan, 5 sm-dən böyük səthi şiş. Metastazlar yoxdur.
• III mərhələ (G3-4T2bN0M0) – dərin lokalizasiyalı ocaq ≥ 5sm, differensiasiya dərəcəsi aşağıdır. Metastazlar aşkar edilmir.
• IV mərhələ (G istənilən T istənilən N1M0 və ya G istənilən T istənilən N istənilən M1) – şiş istənilən ölçüyə və yerləşmə dərinliyinə malikdir, regionar limfa düyünlərinə və/və ya uzaq orqanlara metastazlar mövcuddur.

Səthi ocaqlar fassiyadan yuxarıda lokalizasiyalaşır, onu zədələmir, dərin ocaqlar isə fassiyadan aşağıda  yerləşir.

Vulvanın sarkomasının əlamətləri

Qasıq və ya əksər hallarda cinsiyyət dodaqlarının qalınlığında düyünün aşkarlanması sarkomadan şübhələnməyə əsas verir. Düyün dəri altında bərkimə və ya qabarıq törəmə şəklində olur. Patologiya  bir neçə düyünlərin yaranması ilə təzahür edir, bir müddətdən sonra onlar birləşərək, 1 ədəd sərt şişə çevrilir. Törəmə ağrısız ola və ya palpasiya, yerimə zamanı ağrı törədə bilər. Bədxassəli neoplaziyanın xarakterik əlaməti düyünün sürətli böyüməsi və hərəkətliyin itirilməsi (törəmə ətraf toxumalara sıx birləşir) hesab olunur. Xəstəliyin digər simptomlarına şiş üzərində dərinin rənginin dəyişməsi (göy və ya qırmızı rəng alması), xoralaşma, damar torunun yaranması, zədələnmiş nahiyədə hərarətin yüksəlməsi, ödem aiddir.

Sarkomanın növlərinin klinik şəkli müxtəlif olur. Leyomiosarkoma üçün dərialtı lokalizasiya, düyünün ağrılı olması, xoralaşmaya meyllik xarakterikdir. Qabaran dermatofibrosarkoma nazilmiş dəri altında qabaran, qansızma və xoralaşma sahələri ilə müşahidə olunan, göy-qırmızı rəngli, bərk düyünlü törəmə ilə səciyyələnir. Rabdomiosarkoma sürətlə böyüyən, ağrısız, salxımşəkilli az hərəkətli düyünlə təzahür edir, dəriyə fiksə olunur, çox zaman dəri örtüyünü zədələyərək, xoralaşır və qanayır. Liposarkoma zəif böyüyür, nisbətən hərəkətlidir, xoralaşmır.

Vulvanın sarkomasının ağırlaşmaları

Uşaqlıq yolunun disseminasiya olunmuş sarkoması ağciyərlərdə metastatik ocaqlarla müşayiət olunur. Öskürək, sinə nahiyəsində ağrı, qızdırma tutmaları, iştahsızlıq,  tez yorulma halları ikincili törəmələrin  əlamətlərindən sayılır. Gecikmiş mərhələlərdə bu simptomlara ifadəli tənəffüs çatışmazlığı, halsızlıq, kaxeksiya da qoşulur. Ağciyərlərin zədələnməsi xarici cinsiyyət orqanlarının sarkomasından əziyyət çəkən xəstələrin ən geniş yayılmış ölüm səbəbi hesab olunur.

Vaxtında aşkar olunmayan, aqressiv böyüyən şişlər dəri səthinə çataraq, qanayan törəmə şəklində xaricə qabarır. Sonralar düyün nekrotik parçalanmaya uğrayır, ümumi intoksikasiya, sağalmayan xoralar, gur və üfunətli irinli ifrazatlar, qanaxmalar qeydə alınır.

Vulvanın sarkomasının diaqnostikası

Diaqnostik tədbirlərin məqsədi törəmənin aşkar edilməsi, onun histoloji identifikasiyası, lokal  statusun qiymətləndirilməsi, şiş prosesinin yayılma dərəcəsinin aydınlaşdırılmasından ibarətdir.  Şiş ginekoloji müayinədə palpasiya ilə müəyyən edilir: düyünün yüksək sərtliyi, onun az hərəkətliliyi, sərhədlərinin aydın olmaması sarkomadan şübhələnməyə əsas verir. Kompleks diaqnostika aşağıdakı mərhələlərdən ibarətdir:

• İlkin ocağın vizualizasiyası. Kiçik ölçülü, aydın sərhədləri olan şişlərdə vulvanın USM, ətraf toxumalara birləşən formalarda isə kiçik çanağın MRT təyin olunur. Yüksək sərtlik, qeyri-həmcins quruluş, düyünün hipervaskulyarizasiyası böyük ehtimalla sarkomanın olmasından xəbər verir. Həmçinin müayinə prosesində şişin dəqiq ölçüləri və ətraf toxumaya invaziya dərinliyi müəyyən edilir.
• Laborator verifikasiya. Ölçüləri 2-3 sm-dən az olan ocaqlardan şiş toxumasının nümunələrini əldə etmək üçün multifokal biopsiya, həcmli törəmələrdə isə acıq biopsiya icra olunur. Müxtəlif histoloji qrupların morfoloji oxşarlığına əsasən bioptatın histoloji müayinəsinə immunohistokimyəvi analiz əlavə olunur. Şişin histogenezini təyin etmək mümkün olmadıqda sitogenetik analizdən istifadə edilir. Belə yanaşma diaqnozun verifikasiyasına imkan verir, eləcə də vulvanın neoplaziyasının histoloji növü, onun proliferativ aktivliyi və bioloji aqressivliyi barədə dəqiq məlumat əldə etməyə kömək edir.
• Metastazların vizualizasiyası. Neoplastik prosesin yayılmasını qiymətləndirmək məqsədilə qasıq nahiyəsinin limfa düyünlərinin USM, qarın boşluğu orqanları və retroperitoneal sahənin MRT, döş qəfəsi orqanlarının KT tətbiq edilir. Müayinələrin nəticələrinə əsasən regionar və uzaq metastazların olması (olmaması) barədə fikir yürütmək olur.

Sarkoma vulvanın digər patologiyaları: iltihabi proseslər (bartolinit, abses), bartolin vəzin kistası, xoşxassəli (fibroma, lipoma, limfangioma, kavernoz hemangioma) və bədxassəli (bartolin vəzin adenokarsinoması, yastı hüceyrəli xərçəng, Pecetin ekstramamilyar xərçəngi) ilə differensiasiya edilir.

Vulvanın sarkomasının müalicəsi

Müalicə taktikası neoplastik prosesin mərhələsindən, bədxassəli şişin histoloji növü və dərəcəsindən, xəstənin yaşından, yanaşı gedən xəstəliklərdən asılıdır. Bir sıra mütəxəssilərin- onkoginekoloq, radioloq, kimyaterapevt, pataloqoanatomun cəlb olunması ilə aparılan kompleks müalicə daha yaxşı onkoloji nəticələr göstərir.

• Cərrahi müdaxilə. Bu üsul xarici cinsiyyət orqanlarının müalicəsinin əsas üsuludur. Aşağı bədxassələşmə potensialına malik kiçik ölçülü səthi şişlər zamanı cərrahi əməliyyat tam müalicəvi təsir əldə etməyə imkan verir, digər hallarda isə müalicənin 1 mərhələsi sayılır. Cərrahi müdaxilə müxtəlif həcmdə aparıla bilər: törəmənin geniş kəsilməsi, hemivulvektomiya və ya vulvektomiya.
• Şüa terapiyası. Sarkomanın əksər növləri ionlaşdırıcı şüalanmaya bu və ya digər dərəcədə həssas olur. Bü üsul həcmli törəmələr və aşağı differensiasiyalı şişlər zamanı icra edilir. Şüa terapiyası ən aktiv şiş hüceyrələrinin məhvinə, neoplaziyanın subklinik ocaqlarının likvidasiyasına, törəmələrin həcminin kiçilməsinə, peritumoroz iltihabın aradan qalxmasına səbəb olur. Radioterapiya əməliyyatdan əvvəl və sonra, eləcə də cərrahi prosesdə aparıla bilər.
• Kimyaterapiya. Bu üsul sarkomanın sitostatik preparatlara həssas növlərində cərrahi və radioloji metodlarla kombinə olunmuş şəkildə aparılır. Predoperasion kimyaterapiya şişin həcmini kiçildir, postoperasion isə residiv riskini azaldır. Polikimyaterapiya kursları platin törəmələri, antrasiklinlər, alkiləedici preparatların tətbiqi ilə icra olunur.

Vulvanın sarkomasının proqnoz və profilaktikası

Hüceyrə tiplərinin müxtəlifliyi və patologiyanın çox az hallarda rast gəlinməsi ilə əlaqədar hazırda hər bir histoloji növ üzrə sağqalmanın dəqiq statistikası mövcud deyil. Orta hesabla şişin radikal xaric edildiyi və bir il ərzində residivlərin olmadığı hallarda 5 illik sağqalma ehtimalı 20% olur.

Profilaktik tədbirlər birincili sarkomanın və müalicədən sonra onun residivlərinin erkən diaqnostikasına yönəldilir. İlkin ocağın vaxtında aşkarlanması məqsədilə bütün qadınlarin  profilaktik ginekoloji müayinələrdən keçməsi məsləhət görülür. Vulvanın sarkoması üzrə müalicə alan xəstələr daimi dispanser müşahidə altına alınmalı, residivlərin yaranmasına nəzarət edilməlidir.