Qurdağızlıq
Qurdağızlıq – yumşaq və sərt damaqda toxumaların bitişməməsi və burunla ağız boşluğu arasında birbaşa əlaqənin yaranması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə deformasiyadır. Bu qüsurla doğulan uşaqlarda həyatın ilk anından sərbəst tənəffüs və qidalanma ilə bağlı çətinliklər yaranır. Onlarda fiziki inkişafın ləngiməsi, zəif çəki artımı müşahidə edilir. Bu tip uşaqlar tez-tez xəstələnir, yuxarı yaşlarda isə nitq pozğunluqlarından (rinolaliya) əziyyət çəkirlər. Damaq yarığı rekonstruktiv müdaxilələrin (uranoplastika, velofarinqoplastika) köməyilə korreksiya olunur, sonra isə ortopedik, loqopedik, fizioterapevtik reabilitasiya aparılır.
- Damağın quruluş və inkişaf xüsusiyyətləri
- Qurdağızlığın təzahürləri
- Qurdağızlığın müalicəsi
- Qurdağızlı pasiyentlərin müalicə prinsipləri
- Qurdağızlığın uranoplastika üsulu ilə korreksiyası
Qurdağızlıq barədə ümumi məlumat
Qurdağızlıq (palatosxizis) – üz-çənə nahiyəsinin anadangəlmə inkişaf qüsurudur. Anomaliya yuxarı çənənin çıxıntılarının kəllənin üz şöbəsinin tək sümüyü – xış sümüyü ilə bitişməsinin ləngiməsi nəticəsində formalaşır. Dünya üzrə yenidoğulmuşların 0,1%-də bu qüsura təsadüf olunur.
Qurdağızlı uşaqlarda damaq yarığı tam (sərt və yumşaq damaqda yarıq) və natamam (damaqda dəlik) ola bilər. Qurdağızlıq əksər hallarda medial, lateral damaq çıxıntıları və burun çəpərinin birləşməsinin pozulması səbəbindən yumşaq damağın arxa hissəsi – dilçəyin ikiləşməsi ilə müşayiət olunur. Qurdağızlıq ən çox rast gəlinən anadangəlmə qüsur sayılır.
Damaq yarığının formalaşması gen səviyyəsində baş verən dəyişikliklərlə əlaqəlidir. 1991-ci ildə britaniyalı alimlər qurdağızlığın inkişafına cavabdehlik daşıyan X-xromosomunda yerləşən dəyişilmiş TBX22 genini aşkar etmişlər. Gen səviyyəsində dəyişikliklərin yaranması və damar qüsurunun formalaşması hamiləlik dövründə dölə teratogen təsirlərlə bağlıdır. Gələcək ananın zərərli vərdişləri (alkoqol, siqaret, narkotiklərdən istifadə) ilə uşaqda qurdağızlıq və dovşandodaqlığın əmələ gəlməsi arasında birbaşa əlaqə mövcuddur.
Ananın qida rasionunda fol turşusunun çatışmazlığı və piylənmə zamanı yuxarı çənənin natamam formalaşma riski yüksəlir. Qurdağızlığın inkişafına həmçinin ekoloji problemlər, hamilə qadının keçirdiyi toksikoz və kəskin infeksiyalar, psixi və ya mexaniki travmalar səbəb olur. Hestasiyanın ilk 3 ayında döl müxtəlif növ zədələyici amillərin təsirinə daha həssas olur və üz-çənə orqanlarının formalaşması məhz bu dövrdə baş verir.
Damağın quruluş və inkişaf xüsusiyyətləri
Damaq – ağız və burun boşluğunu ayıran anatomik baryerdir. O, iki hissədən ibarətdir: yumşaq və sərt. Sərt damaq ağız boşluğunun ön hissəsində yerləşir, üst çənənin damaq çıxıntıları ilə damaq sümüklərinin horizontal lövhələrinin sümük əsasından əmələ gəlir.
Onun arxa hissəsində əzələlər, aponevroz və vəzilərdən ibarət yumşaq damaq müşahidə olunur. Bu zonanın əzələləri qida qəbulu və danışıq zamanı yumşaq damağın vəziyyətinin dəyişməsini təmin edir. Mərkəzi hissədə birləşən iki sümükdən yaranan üst çənənin formalaşması embriogenezin 8-ci həftəsindən başlayır. Əvvəlcə çənənin daxili səthinin mayalarından damaq çıxıntıları inkişaf edir, onlar tədricən öz aralarında və burun çəpəri ilə bitişərək sərt damaq əmələ gətirirlər.
Üz-çənə sisteminin mayasının qoyulduğu dövrdə genetik pozğunluq üst dodaq və damağın bitişməməsinə gətirib çıxarır. Qurdağızlıq hamiləliyin yalnız son aylarında ultrasəs müayinənin köməyilə aşkar edilir. Dovşan dodaq və qurdağızlıq uşaqlar tənəffüs yolları və daxili qulağın iltihabi proseslərinin inkişafına meylli olur, bu da tənəffüs zamanı burun boşluğuna daxil olan havanın qızmaması və nəmlənməməsi ilə əlaqədardır. Belə pasiyentlərdə üz-çənə skeleti, diş sırası, eşitmə aparatının dəyişməyi qeydə alınır. Damaq və dodağın bitişməməsi izolə olunmuş halda və ya digər çənə patologiyaları ilə müştərək şəkildə rast gəlinir.
Qurdağızlığın təzahürləri
Qurdağızlı uşaqlarda həyatın ilk anından problemlər yaranır. Doğuş prosesində dölyanı maye tənəffüs yollarına keçə bilər. Yenidoğulmuşların tənəffüsü çətinləşir, əmmə mümkün olmur, bununla əlaqədar uşağın çəki artımı və inkişafı ləngiyir. Əməliyyata qədər körpə butilkaya taxılan xüsusi qaşıqla yedizdirilir.
Damaq yarığı yuxarı tənəffüs və həzm yollarının fəaliyyətini, nitq və eşitmənin inkişafını pozur, eləcə də özünü qiymətləndirmənin azalmasına gətirib çıxarır. Qurdağızlı uşaqlarda səslərin düzgün formalaşması prosesi pozulduğundan nitq qüsurları yaranır. Nitq pozğunluqları fonetik-fonematik inkişafdan qalma və ya nitqin ümumi inkişafdan qalması ilə assosiasiyalı açıq rinolaliya ilə ifadə olunur.
Damaq qüsuru qəbul olunan qida və mayenin burun boşluğuna keçməsinə səbəb olur. Maye damaq yarığından yevstax boruları və burun boşlularına daxil ola bilər, belə hallarda pasiyentlərdə otit və sinusit inkişaf edir. Qurdağızlıq zamanı çeynəmə prosesini pozan dişləm və dişlərin deformasiyaları müşahidə olunur.
Qurdağızlığın müalicəsi
Hazırda damağın anadangəlmə inkişaf qüsurları cərrahi yolla müvəffəqiyyətlə aradan qaldırılır. Əməliyyat prosesində alveolyar çıxıntı, üst dodağın tamlığı bərpa olunur, damağın plastikası yerinə yetirilir. Müalicə mütəxəssislərin – pediatr, üz-çənə cərrahı, ortodont, terapevt, loqoped, otolarinqoloq, nevroloqun birgə əməkdaşlığı ilə aparılmalıdır. Əməliyyata qədər südəmər uşaqların qidalanmasını asanlaşdırmaq üçün xüsusi obturatorlardan istifadə olunur. Erkən yaş dövründə ağız boşluğunun kiçik ölçüləri ilə əlaqədar sərt damağın plastikası çətinlik törədir, bu səbəbdən yalnız körpənin 7-ci ayından sonra veloplastika (yumşaq damağın tikilməsi) icra oluna bilər.
Qurdağızlı uşaqların müalicə prinsipləri
Anadangəlmə üz-çənə qüsurlarının korreksiyası adətən mərhələli şəkildə həyata keçirilir. Müdaxilələrin sayı 2-7, bəzən daha çox olur. Əməliyyatın aparılma yaşı uşağın vəziyyətini müşahidə edən mütəxəssis tərəfindən individual göstərişlər üzrə müəyyən edilir. Damağın cərrahi yolla korreksiyası körpənin 3-6 ayından tez aparılmır. Reabilitasiya dövrü daxil olmaqla müalicə 6-7 yaşa qədər sona çatmalıdır.
Qurdağızlı uşaqların psixi və əqli inkişafı sağlam uşaqlardan fərqlənmir. Belə uşaqların tədris müəssisələrinə daxil olması üçün xarici görünüşün yaxşılaşdırılması üzrə əlavə kosmetik əməliyyatların aparılmasının optimal yaş dövrü 3-7 yaş hesab olunur. Damaq qüsuru bərpa olunduqdan və tam reabilitasiya dövrü başa çatdıqdan sonra uşaqlar əlillik siyahısından çıxarılır.
Üz-çənə qüsurlarının müalicəsi ilə lazımi mütəsəsislərin – pediatr və mikropediatr, cərrah, ortodont, loqoped, psixoloqun işlədiyi profilli klinikalar məşğul olur. Müasir plastik təbabət nəinki uşağı xarici qüsurdan azad edir, həm də onun keçirdiyi psixi travmanın nəticələrini aradan qaldırmaqla pasiyentin cəmiyyətdə normal şəkildə adaptasiyasını təmin edir.
Qurdağızlığın uranoplastika üsulu ilə korreksiyası
Yumşaq və sərt damağın, eləcə də udlağın orta hissələrinin düzgün anatomik quruluşu uranoplastika ilə bərpa olunur. Qurdağızlıq zamanı uranoplastikanın klassik variantı Limberq üsulu ilə əməliyyatdır. Bu, hazırda anadangəlmə damaq qüsurunun əsas müalicə üsulu sayılır. Damaq yarığının dovşandodaqlıqla birgə rast gəlindiyi hallarda həmçinin xeyloplastika – üst dodağın korreksiyası həyata keçirilir.
Uranoplastikadan əvvəl damaq qüsurunun likvidasiyası üçün plastik material seçilir. Uranoplastikanın müasir üsulları və plastik cərrahların peşəkarlığı nəticəsində pasiyentlərin 92-98%-də damağın anatomik quruluğu bərpa olunur.
Yumşaq və sərt damaq qüsurlarının radikal müalicə üsulu aşağıdakı prinsiplərə riayət etməlidir: yumşaq və sərt damağın hər bir qatının anatomik tamlığı və ölçülərinin bərpası, damaq-udlaq əzələlərinin qüsurlu birləşməsinin korreksiyası, əməliyyat zamanı bu əzələlərin yığılmasını təmin edən sinirlərinin zədələnməsinin qarşısının alınması, damağın bərpa olunmuş forma və funksiyasının stabilliyi.
Radikal uranoplastikanın 3-6 yaşlarda aparılmalıdır. İzolə olunmuş damaq yarığından əziyyət çəkən uşaqlar 3-5, bir və ya iki tərəfli damaq-dodaq yarığının qeydə alındığı pasiyentlər isə 5-6 yaşlarda isə əməliyyat olunur. Radikal uranoplastikanın erkən yaş dövründə tətbiqi məsləhət görülmür, bu da onun yuxarı çənənin inkişafını ləngitmə ehtimalı ilə bağlıdır.
Uşaqların əməliyyata qədər istifadə etdiyi xüsusi obturator uranoplastikadan 2 həftə əvvəl çıxarılır. Əməliyyatdan sonra 2-3 həftə ərzində yataq rejimi təyin olunur. Yalnız sürtgəcdən keçirilmiş, əzilmiş qidalar, eləcə də qələvi tərkibli bol maye qəbulu məsləhət görülür. Bununla yanaşı ağız boşluğuna xüsusi qulluq göstərilməlidir: hər qida qəbulundan əvvəl və sonra kalium-permanqanatın zəif məhlulu ilə yaxalanmalıdır. Gün ərzində bir neçə dəfə hava şarlarını üfürmək tövsiyyə olunur. Əməliyyatın 14-cü günündən etibarən xüsusi hərəkətlər kompleksi və yumşaq damağın barmaqla masajına başlanılır. Postoperasion infeksiyaların qarşısını almaq məqsədilə 5-7 gün müddətinə antibiotiklər, ağrı sindromunu aradan qaldırmaq üçün isə analgetiklər təyin olunur. Uranoplastikadan sonra üzdə çapıq formalaşır. Əməliyyatın 21-28-ci günündə pasiyent evə buraxılır. Sonrakı mərhələdə damaq-udlaq həlqəsinin tam bitişməsi və damağın hərəkətliliyini bərpa etmək məqsədilə fizioterapevtik reabilitasiya aparılır.
